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血红蛋白尿症是一种较为罕见的血液疾病，这种疾病属于慢性病，严重时可以危及患者的生命安全，血红蛋白尿症主要是由于获得性突变所引起的，会导致补体激活失控，并会通过血管内以及血管外溶血破坏红细胞，对于该疾病的治疗多是使用药物，目前有很多治疗该疾病效果不错的药物，像依库珠单抗就是临床使用比较多的一款药物，也是国内血红蛋白尿症患者关注比较多的一款药物。

依库珠单抗是一种靶向补体C3疗法药物，能调节补体级联的过度激活，补体级联是人体免疫系统的一部分，如果出现过度激活现象的话会导致患者体内出现严重的疾病，而依库珠单抗能够很好的调节患者补体级联过度激活的现象，也因此对血红蛋白尿症有着不错的疗效，随着依库珠单抗在多个国家的获批，越来越多的患者开始关注依库珠单抗，下面随着本文，就让我们一起来详细的了解一下这款依库珠单抗吧。

瑞武丽珠单抗(Ultomiris)亚力兄Alexion

依库珠单抗是Alexion公司开发的针对补体C5 的重组人源化单克隆抗体,于2007年首次获准上市，目前已获批4种罕见病适应症：PNH、非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)、抗AchR抗体阳性全身性重症肌无力(gMG)、抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)。依库珠单抗于2018年9月4日获NMPA批准上市，用于治疗成人和儿童PNH和非典型溶aHUS。依库珠单抗也是全球最畅销的孤儿药之一，2020年销售额高达40.64亿美元。

依库珠单抗的批准是基于代号为PEGASUS的III期临床研究积极结果，患者接受治疗16周时，依库珠单抗组血红蛋白水平较基线的变化值优效于活性对照组依库珠单抗，调整后的血红蛋白平均增加3.84 g/dL (p≤0.0001)。此外，依库珠单抗组患者在避免输血终点方面非劣效于依库珠单抗组。接受依库珠单抗治疗的患者中有85%在16周内没有输血，而依库珠单抗组患者这一比例仅为15%。接受依库珠单抗初始治疗或经由依库珠单抗转换至依库珠单抗治疗患者的疗效在第48周时仍得以维持。

作为一款药物，合理的使用能够很好的发挥药物本身疗效，患者一定要严格的按照医师的要求使用药物，切勿私自停用依库珠单抗，作为注射液，患者在接受注射后一定要保证注射口的清洁，同时定期去医院检查，根据病情调整药物的使用也是非常有必要的，这样能够很好的避免较为严重的副作用发生。

目前依库珠单抗已经在国内获批上市，国内的患者可以咨询当地的医院以及药房，了解依库珠单抗在当地的售卖情况，也可以咨询海鸥药房客服，了解国外购买依库珠单抗的正规渠道以及详细的购买信息，海外直邮到家，不经手药品款项，患者大可放心咨询。