苯丁酸钠是什么药?治疗什么?
提问人:苯丁酸钠提问时间:2021-11-23
描述:苯丁酸钠是什么药?治疗什么?
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海鸥007
2021-11-23 17:21:55苯丁酸钠是前体药物,可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺,通过肾脏排泄,是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降,以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄。
苯丁酸钠(Buphenyl)适应症是尿素循环障碍患者。
尿素循环障碍
表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏等。
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