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肝豆状核变性是目前一种较为罕见的疾病，是铜功能障碍的常见隐性遗传病，医疗行业一般称这类患者为“铜娃娃”。患者确诊肝豆状核变性之后会导致体内的铜离子转运，会造成患者排泄功能障碍，一旦病发非常容易引起患者的肝脏功能以及脑部功能的损伤，患者需要长期服用药物进行治疗，曲恩汀是一款治疗肝豆状核变性的药物，目前在多个国家上市，是全球很多国家以及地区重点发展的药物。作为罕见病治疗药物，合理的服用曲恩汀是非常重要的，下面就让我们一起来了解一下曲恩汀的正确服用方法吧。

曲恩汀(Trientine)印度MSN制药

曲恩汀正确服用方法

曲恩汀是一种鳌合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900~2700 mg/d，分2~3次给药，维持治疗剂量为900~1 500mg/d，餐前1h或餐后3h给药。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。

患者需要注意的是，在接受曲恩汀治疗期间可以定期去医院检查，根据病情调整药物用量能够更好的发挥药效，降低不良反应的发生几率。